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脑白质营养不良的原因
补充说明：脑白质营养不良的原因
a******W 2021-07-12 17:41
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑桥中央髓鞘溶解症 大脑
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良的原因包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、异染性脑白质营养不良、脑桥中央髓鞘溶解症等，这些疾病都可能导致脑白质的结构和功能障碍。由于不同类型的脑白质营养不良具有独特的临床表现和治疗方法，因此确诊至关重要。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于遗传性溶酶体酶缺乏导致神经细胞内脂类代谢障碍，从而引起的一系列临床表现。主要累及大脑、脊髓等部位的白质，影响神经信号传导。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用特定的溶酶体酶替代疗法，如米诺地尔和阿糖苷酶。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的X-连锁隐性遗传病，由编码芳基硫酸酯酶A的基因突变所致。这种酶的缺乏导致极长链脂肪酸无法正常代谢，在中枢神经系统中积累，造成炎症反应和神经元损伤。患者可遵照医生的意见进行骨髓移植以改善病情。
3.亚历山大病
亚历山大病是由于编码神经节苷脂沉积蛋白的基因突变引起的，导致该蛋白功能缺失，使得神经节苷脂不能被正确降解而在神经组织中积累。这些蓄积物会导致神经细胞死亡和炎症反应，进而损害大脑的功能。针对此病症，可以考虑遵从专业人员意见进行基因治疗，例如使用利鲁唑片来延缓病情进展。
4.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由半乳糖脑苷脂酶活性降低导致的先天性代谢紊乱，使半乳糖脑苷脂在体内累积而形成神经系统的退行性病变。对于此病，建议遵照医师指导通过血浆交换的方式清除血液中的异常蛋白。
5.脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症的发病机制尚不完全清楚，可能与电解质失衡、感染后免疫状态改变等因素有关。这些因素可能导致脑干缺血缺氧，进而引发髓鞘脱失。治疗过程中，应密切监测患者的电解质水平，及时纠正低钠血症，同时配合医生使用甲钴胺注射液、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液等药物促进神经修复。
面对脑白质营养不良，应注意保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。定期复查MRI成像有助于监测病情变化，及时发现并处理任何新出现的问题。
2024-02-12 22:43
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
阿托伐他汀钙片
用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症；冠心病和脑中风的防治.
