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尿黑酸尿症治疗

发病时间:不清楚

尿黑酸尿症治疗

补充说明:尿黑酸尿症治疗

a******W 2021-07-12 17:40

尿黑酸 肝脏 酪氨酸 维生素C 溶血性贫血 巧克力 奶酪

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

尿黑酸尿症可以考虑低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要其他治疗。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入量,减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成,通过低蛋白饮食可降低其浓度,减轻症状。
2.口服抗氧化剂
补充具有抗氧化作用的食物或药物,如维生素C、E等,以对抗自由基损伤。尿黑酸尿症患者易发生溶血性贫血,此时可以通过口服抗氧化剂来保护红细胞免受氧化应激的影响。
3.尿黑酸酶替代疗法
使用特定基因修饰技术将正常功能的尿黑酸酶导入患者体细胞内,以恢复其代谢功能。尿黑酸酶缺乏是导致此病的关键原因,通过外源提供正常功能酶可纠正代谢异常。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重并发症时,可考虑进行肝脏移植手术。肝脏是尿黑酸分解的重要器官,在移植后能够恢复正常功能,改善病情。
患者应定期监测血液及尿液中的尿黑酸水平,以便早期发现并处理潜在的问题。此外,建议患者避免食用富含酪氨酸的食物,如巧克力、干奶酪等,以减少尿黑酸的产生。

2024-03-16 14:36

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尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。

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