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小儿地中海贫血的治疗方法
补充说明：小儿地中海贫血的治疗方法
a******W 2021-07-11 00:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿地中海贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.红细胞输注
通过静脉输入正常供体的红细胞来维持患儿的血容量和氧气运输能力，通常需要定期进行。此方法可缓解因遗传性溶血导致的贫血状态，改善患者生活质量。适用于重型及某些中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂通过口服或注射给药，如去铁胺、地拉罗司等，以减少体内铁负荷。该措施针对铁超载所致并发症，适用于控制轻至中度贫血的小儿地中海贫血患者。注意监测铁代谢指标。
3.脾脏切除术
脾脏切除手术通常采用开放式或腹腔镜下方式，在全身麻醉下完成。手术旨在消除脾脏对红细胞的破坏作用，减轻贫血症状。适合存在严重溶血性贫血且脾脏肿大的患儿。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康供者的造血干细胞植入患者体内，一般通过大剂量化疗清除受者自身造血干细胞后进行。该措施适用于重型及极重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿，目的是重建正常的造血功能。移植前需评估患者风险并优化免疫状态。
除上述措施外，患儿应保持良好的营养状况，适量摄入富含叶酸的食物，如深色绿叶蔬菜，有助于促进红细胞合成。同时，建议定期进行生长发育评估和血液学检查，以便早期发现和处理潜在的问题。
2024-03-13 01:27
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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