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小儿血管骨肥大综合征的症状是什么?

发病时间:不清楚

小儿血管骨肥大综合征的症状是什么?

补充说明:小儿血管骨肥大综合征的症状是什么?

a******W 2021-07-11 00:20

血管 综合征 水肿 静脉曲张 皮肤色素沉着 骨骼畸形 先天性动静脉瘘 下肢 胀痛 心脏 疼痛 瘙痒 软组织损伤 关节 发育 骨骼 色素沉着 黑色素 皮肤 腹股沟 肌肉 软组织 缺氧 肌肉萎缩 畸形 胫骨 腓骨 脊柱侧弯 手术 矫正

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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

小儿血管骨肥大综合征的症状包括水肿、静脉曲张、肢体长度不等、皮肤色素沉着和骨骼畸形。由于该疾病可能涉及多个器官系统,建议及时就医以评估和治疗。
1.水肿
由于先天性动静脉瘘的存在导致局部血液循环障碍,使血液回流受阻,从而引发下肢出现水肿的现象。水肿通常出现在患侧下肢,可能伴有胀痛感。
2.静脉曲张
主要是因为先天性的浅表静脉壁薄弱和瓣膜功能不全,导致血液从四肢向心脏回流时受到阻碍,在小腿部位形成盘曲、扩张的静脉团块。病变多发生在下肢的大隐静脉及其分支,表现为青紫色的蚯蚓状肿物,有时可伴有疼痛、瘙痒等症状。
3.肢体长度不等
由于遗传因素或者外伤引起的软组织损伤,可能会导致患处关节发育异常,进而影响到骨骼生长,造成患侧肢体较健侧短缩的情况发生。主要表现为双下肢长短不一,差异可能较大,也可能较为微小。
4.皮肤色素沉着
色素沉着是由于机体对某些致黑因子敏感而产生的生理性反应,与遗传有关。本病中黑色素细胞活性增加,产生过多的黑色素并沉积于皮肤中,导致色素沉着。色素沉着常见于腋窝、腹股沟等摩擦较多的部位,也可见于面部、颈部等暴露部位。
5.骨骼畸形
由于先天性动静脉瘘导致周围肌肉和软组织缺血、缺氧,继而导致肌肉萎缩和纤维化,进一步影响骨骼的正常生长发育,出现骨骼畸形。畸形可以涉及多个长骨,如胫骨、腓骨等,还可能出现脊柱侧弯等现象。
针对上述症状,建议进行超声心动图、磁共振成像(MRI)扫描以评估血管状况,必要时还可进行数字减影血管造影术。治疗措施包括手术矫正,对于严重病例可能需要分阶段进行。患者应避免穿着过紧的衣服,以免加重血液循环障碍,同时注意保持适当的体重,减少患肢的压力。

2024-01-28 21:46

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水肿 (积水)

过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。

  • 症状起因:水肿按分布范围可分为全身性水肿(ana-arca)和局部水肿(localedema)。水肿常按其原因而命名,如心源性水肿、肝源性水肿、肾源性水肿、营养缺乏性水肿、淋巴性水肿、静脉阻塞一性水肿、炎症性水肿等等。一、全身性水肿1、心脏性风湿病,高血压病,梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭,缩窄性心包炎等。2、肾脏性急性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾病综合征,盂肾炎肾衰竭期,肾动脉硬化症,肾小管病变等。3、肝脏性肝硬化,肝坏死,肝癌,急性肝炎等。4、营养性①原发性食物摄人不足,见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况,如继发性摄食不足(经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、精神神经疾患、口腔疾患等),消化吸收障碍(消化液不足,肠道蠕动亢进、吸收面积减少等),排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血、蛋白尿等)以及蛋白质合成功能受损,严重弥漫性肝疾患等。5、妊娠性妊娠后半期,妊娠中毒症等。6、内分泌性抗利尿激素分泌异常综合征(SyndromofinappropriateecretionOfADH,SI-ADH),肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症),甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足),甲状腺功能亢进等。7、特发性该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征,多见于妇女,往往与月经的周期性有关。二、局部性水肿1、淋巴性原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿),继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术、辐射等)。2、静脉阻塞性肿瘤压迫或肿瘤转移,局部炎症,静脉血栓形成,血栓性静脉炎,瘢痕收缩以及创伤等。可分为慢性静脉功能不全,上腔静脉阻塞综合征,下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。3、炎症性为最常见的局部水肿。见于丹毒,疖肿,卢德维(Ludovici)咽峡炎,蛇毒中毒等。4、变态反应性荨麻疹,血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。5、血管神经性可属变态反应或神经源性,可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。机理健康人组织间隙液体的量和质是保持相对恒定的。成人组织间液约占体重的15%,其主要溶质为钠盐。组织间液量和质的恒定性是通过血管内、外和机体内、外液体交换的动态平衡来维持的。水肿发生的基本机理是组织间液的生成异常,其生成量大于回流量,以致过多的体一液在组织间隙或体腔内积聚。这可能是其生成的绝对量增多,也可能是其回流量的减少,或二者兼有。单独的组织间液生成增多并不一定引起水肿,其原因是:①淋巴回流具有强大的代偿潜力。如当组织间液生成增多使组织间隙流体静压由原来的一0.8kPa(-6.5mmHg)上升至0kPa(0mmHg)时,淋巴回流量可增长20-25倍。②淋巴回流增加时,还可运走组织间隙中的蛋白质,甚至可使组织间液的胶体渗透压自0.70kPa(5mmHg)降至0.13kPa(mmHg),以促进组织间液自毛细血管静脉端回流,这些均被视为局部的ldquo;抗水肿因素rdquo;(ldquo;dfefaotoragaintedemardquo;)。组织间液产生的增加,只有超过了ldquo;抗水肿因素rdquo;的能力时才发生水肿。

  • 可能疾病:胆碱能性荨麻疹  肾病  喉炎  结膜炎  肾炎  

  • 常见检查: 维生素B1  抗链球菌溶血素“O”试验  粪便气味  尿葡萄糖  尿酮体  结肠造影  

  • 就诊科室:内科、外科、肾

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