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朗格汉斯组织细胞增生症治疗
补充说明：朗格汉斯组织细胞增生症治疗
a******W 2021-07-11 00:34
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
朗格汉斯组织细胞增生症的治疗可以考虑化疗、靶向治疗、生物治疗、骨髓移植和免疫调节治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.化疗
通过使用化学药物来杀死快速分裂的癌细胞，通常包括联合用药方案。因为朗格汉斯组织细胞增生症是一种异常增生性疾病，其特征是单克隆浆细胞过度增殖并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液粘度增高、凝血功能障碍等问题。化疗能有效抑制浆细胞的生长繁殖，从而缓解相关临床表现。
2.靶向治疗
靶向治疗旨在利用特定分子靶点阻断肿瘤细胞信号通路，如针对CD20的单克隆抗体利妥昔单抗可用于治疗某些类型的朗格汉斯组织细胞增生症。因为该疾病存在特定的分子标志物，即CD20阳性表达，而利妥昔单抗能够识别并结合该标志物，在与补体系统的相互作用下介导细胞毒效应，进而发挥治疗效果。
3.生物治疗
生物治疗涉及使用大分子蛋白质药物，如干扰素-α，来调节机体的免疫反应，对特定类型LCH有效。由于LCH涉及异常的免疫反应和炎症过程，干扰素-α可通过多种机制抑制这些异常活动。例如，它可增强抗病毒防御、抑制T细胞活化以及调节黏附分子表达。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供者体内取出后，经过处理后再输入到患者体内，使其恢复正常的造血和免疫功能的一种方法。该技术适用于治疗无法用传统方式治愈且预后不良的高危LCH患儿。它可以重建患者的造血和免疫系统，帮助控制病情进展。
5.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过影响机体的免疫应答来发挥作用，如环磷酰胺、等药物可用于LCH的管理。LCH是一种由免疫系统异常激活引起的疾病，因此调节免疫应答可能是治疗的有效策略。上述药物具有免疫抑制作用，可减轻炎症反应和减少自身组织损伤。
在接受治疗期间，患者应注意休息，保持良好的营养状态，以支持免疫系统的健康。同时定期复查是非常必要的，以便及时监测病情变化及治疗效果。
2024-03-26 22:27
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
