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肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2021-07-11 00:20
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全或甲状腺功能减退引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是分解髓磷脂的一种水解酶，其缺乏导致髓磷脂积累和细胞毒性作用，进而影响中枢神经系统。这种病状会导致认知障碍、运动失调等。患者可遵医嘱使用特异性神经生长因子治疗，如丁苯酞软胶囊、甲钴胺片等药物进行缓解。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
由于遗传性神经递质转运蛋白基因突变引起蛋白质合成异常，导致神经递质代谢紊乱，造成神经信号传导障碍。这可能导致肌无力、共济失调等症状。针对此病因，可以考虑采用骨髓移植的方法来改善病情，通过抑制异常免疫反应，重建正常的造血微环境。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由沙粒体β-半乳糖苷酶缺乏所致，导致神经鞘磷脂无法被正常分解和代谢，在中枢神经系统中大量沉积形成泡沫样改变。病变主要累及大脑白质，临床表现为进行性智力衰退、共济失调和视力障碍。对于此病症，建议采取低脂肪饮食，减少神经鞘磷脂的产生，同时配合医生的意见服用维生素E以减轻症状。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺皮质功能不全是指肾上腺不能分泌足够的皮质类固醇激素，导致机体对压力的应激反应受损。此时肾上腺脑白质营养不良，容易出现疲劳、恶心呕吐等症状。患者可在医师指导下使用氢化可的松注射液、磷酸钠注射液等药物进行治疗。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退症是由自身免疫、手术切除或放射性碘破坏过多所导致的甲状腺激素合成、分泌不足而引起的一系列症状。由于甲状腺激素水平降低，身体的新陈代谢减慢，基础代谢率下降，从而影响到中枢神经系统的发育和功能。患者需要在医生的指导下长期口服左甲状腺素钠片进行替代治疗，定期复查甲状腺功能指标，调整用药剂量。
建议关注患者的日常生活质量，保持良好的睡眠习惯，合理膳食，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重病情。必要时，可进行头颅MRI、血清神经酰胺检测以及基因分析等检查项目，以便早期发现并干预相关疾病。
2024-03-17 18:47
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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