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小儿肝豆状核变性如何治疗
补充说明：小儿肝豆状核变性如何治疗
a******W 2021-07-11 00:18
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肝豆状核变性可以通过低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、遵医嘱使用维生素E、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.低铜饮食
限制铜的摄入是管理肝豆状核变性的关键部分，包括减少含铜食物如红肉、贝类及某些谷物。肝脏是铜代谢的重要器官，过量的铜会沉积在肝脏中导致肝硬化。通过低铜饮食可减轻肝脏负担，改善病情。
2.锌剂治疗
锌剂治疗通常采用口服方式给予，每日剂量依医嘱调整，可能需持续数月至数年。锌具有螯合作用，能与体内的铜离子形成复合物而被排出体外。因此，该药物能够降低体内铜含量，缓解由铜过多引起的症状。
3.青霉胺
青霉胺是一种口服药物，需要空腹服用，并且分次增加剂量直至有效为止。此药能使血浆内未结合型胆红素浓度增高，促进其排泄；同时还能使尿中葡萄糖醛酸苷酶活性增强，有利于神经细胞功能恢复。这两点都对改善小孩子的脑部发育有帮助。
4.遵医嘱使用维生素E
遵医嘱使用维生素E意味着按照医生建议的时间和剂量来服用这种营养补充品。因为缺乏会导致神经系统损伤，所以适当补充有助于预防进一步损害并支持健康的大脑功能。
5.脾脏切除术
脾脏切除手术通常采取开放式或腹腔镜方式进行，时间取决于个体差异，术后需注意休息和伤口护理。脾脏是储存白细胞和破坏衰老红细胞的地方，在肝豆状核变性患者中可能存在铁质积聚问题，移除后有助于减轻铁负荷。
除了上述措施外，定期监测血液中的铜水平也是必要的，以评估治疗效果和调整治疗方案。
2024-01-16 17:39
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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。
