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朗格汉斯组织细胞增生症如何治疗
补充说明：朗格汉斯组织细胞增生症如何治疗
a******W 2021-07-02 16:02
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
朗格汉斯组织细胞增生症的治疗可以考虑化疗、靶向治疗、生物治疗、骨髓移植、肺移植等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.化疗
通过使用化学药物来杀死快速分裂的癌细胞，如环磷酰胺、依托泊苷等。因为朗格汉斯组织细胞增生症是一种异常增生的血液系统疾病，其特征是单克隆浆细胞过度增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。通过抑制浆细胞的增殖和分化，减少单克隆免疫球蛋白的产生，从而缓解病情。
2.靶向治疗
靶向治疗通常包括口服或静脉注射特定药物，例如吉非替尼、厄洛替尼等。具体用药需遵循医嘱。上述药物能够选择性地作用于肿瘤细胞表面的分子受体，阻断信号通路传导，干扰肿瘤生长和扩散。对于某些类型的朗格汉斯组织细胞增生症而言，这些药物可能具有一定的疗效。
3.生物治疗
生物治疗主要包括单克隆抗体疗法和免疫调节剂疗法，如利妥昔单抗、环孢素等。具体用药需遵照医生指导。针对某些亚型的朗格汉斯组织细胞增生症，生物治疗可增强机体抗肿瘤免疫力，控制疾病进展。但须密切监测患者可能出现的不良反应。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内，以替代受损的造血器官。此过程可能需要数天至数周时间完成。该方法适用于某些类型且对传统治疗无效的严重病例。通过提供新的健康造血干细胞，重建患者的正常造血功能，有助于控制疾病的进展。
5.肺移植
肺移植手术由经验丰富的外科团队执行，在全麻下将捐赠者的健康肺部与患者自身血管相连接。对于某些因呼吸衰竭导致的复杂病例有益。手术旨在恢复患者的肺部功能，改善生活质量。
在接受任何治疗前，应评估患者的整体健康状况及是否有禁忌证。同时，建议定期复查以监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-07 00:26
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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