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遗传球形红细胞增多症怎么治疗
补充说明：遗传球形红细胞增多症怎么治疗
a******W 2021-06-29 09:54
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 贫血
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医生回答(1)
李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型，表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。脾切除是主要治疗方法，它能减轻绝大多数患者的贫血，使网织红细胞接近正常，对于多数重型患者，虽然不能完全缓解但能显著改善症状。
2021-06-30 08:55
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
