发病时间:不清楚
补充说明:褐黄病的症状是什么
2021-03-08 12:46
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褐黄病可表现为膝关节疼痛、红肿、下背部僵硬、疼痛,以及鼻尖、耳等部位出现褐色色素沉着、尿液呈黑色等症状。褐黄病属于常染色体隐性遗传疾病,是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶引起的。现在尚无确切的有效治疗方法,可考虑应用维生素C治疗,出现关节病变时,可给予非甾体抗炎药物治疗。平时要少食用富含苯丙氨酸和酪氨酸的食物,如马铃薯、红薯等。
2021-03-26 16:13
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
多发人群:遗传患者通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。
典型症状: 关节挛缩 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节疼痛
临床检查: 关节挛缩 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节疼痛
治疗费用:市三甲医院约3000--7000
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