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褐黄病是不是白血病引起的
补充说明：褐黄病是不是白血病引起的
2024-05-13 18:42
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
褐黄病是一种遗传性代谢疾病，其病因与白血病无关。
褐黄病是由于遗传性缺乏尿黑酸氧化酶，导致尿黑酸不能被正常代谢而积累在体内，从而引起皮肤、巩膜等部位出现褐色色素沉着。该病与白血病的发病机制及病因完全不同，与病毒感染、化学物质暴露、放射线暴露等因素有关。
患者还可能出现贫血、出血倾向等症状，严重者可有肝脾肿大或骨骼疼痛。
针对褐黄病的治疗需遵医嘱使用还原型谷胱甘肽片、维生素C片等药物改善病情，同时应避免摄入可能加重症状的食物，如含嘌呤较高的动物内脏。
2024-05-13 18:59
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。
多发人群：遗传患者通常于20～40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。
典型症状： 关节挛缩 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节疼痛
临床检查： 关节挛缩 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节疼痛
治疗费用：市三甲医院约3000--7000
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