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肝豆状核变性早期血氨会高吗?
补充说明：肝豆状核变性早期血氨会高吗?
2021-03-08 16:14
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朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲
擅长：在中国医科大学毕业，在临床工作20余年，主要擅长普外科，骨外科，心血管科，脑血管疾病，呼吸科，神经科，消化科，常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。
提问
肝豆状核变性早期血氨，一般不会升高 。患有肝豆状核变性的患者多表现为肌肉震颤、吞咽困难、癫痫发作等等。也可以出现食欲不振、恶心、呕吐、腹水、重度黄疸。出现肝硬化多合并有脾脏功能亢进从而出现贫血、血小板减少等。平时注意观察患者的基本生命体征，尽量不吃海产品及动物的内脏，不吃坚果等含铜量较高的食物。本病因为是遗传性疾病，往往病情发展逐步加重，预后较差。
2021-03-29 11:53
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
