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原发性胆汁性肝硬化会遗传吗
补充说明：原发性胆汁性肝硬化会遗传吗
2020-11-08 17:21
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
原发性胆汁性肝硬化与遗传有关，但没有科学研究表明会遗传。原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PBC)同属于自身免疫性肝病的范畴。PBC的病因与环境因素、遗传因素、自身免疫功能障碍有关，好发于中年女性，大约90％的患者是年龄介于40-55岁的妇女。起病比较隐匿，常无特殊症状，发病初期往往不被患者所注意。
2020-11-19 19:03
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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