发病时间：不清楚
特发性肺纤维化会遗传吗？
补充说明：特发性肺纤维化会遗传吗？
a******W 2019-10-14 23:53
特发性肺纤维化 小儿特发性肺纤维化 细菌感染 结缔组织病 青霉胺
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医生回答(1)
刘新娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
特发性肺纤维化该病病因不明多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素，现多认为属免疫异常，可能属于一类免疫复合物疾病，有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使这种疾病彻底治愈。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。这种疾病预后不良。
2019-10-15 00:12
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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