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半乳糖血症的饮食有哪些？
补充说明：半乳糖血症的饮食有哪些？
a******W 2019-09-30 17:03
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张岩岩 医师 聊城市中医院 三甲
擅长：妇科儿科，高血压，糖尿病
提问
半乳糖血症需要停用乳类包括母乳，牛乳，普通奶粉等。改用豆浆、米粉等喂养，并适当补充钙剂，辅以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以补充维生素，开始摄食辅食后，必须避免一切可能含有奶类的食品如牛奶糖，冰淇淋等和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿、甜菜等。4个月以上可以添加优质蛋白质如鸡蛋黄、肉松和鱼等营养必需物质。
2019-10-02 22:55
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
