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黑尿症是什么遗传？
补充说明：黑尿症是什么遗传？
2019-09-05 21:10
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裴姝文 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：尿毒症的治疗。动静脉造瘘术
提问
黑尿症因病人的尿色发黑而得名，是人类的一种罕见常染色体隐性遗传代谢缺陷病。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷，导致黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸，而使尿液呈现黑色。早期除了尿色发黑，多无表现，成年后会造成骨关节及脏器的损害。
2023-01-18 15:19
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黑色尿比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。 国外有资料报告，患阵发性肌红蛋白尿的病人，在运动后也会排出棕黑色尿，同时伴有肌肉无力，可逐渐发展为瘫疾。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑色毒瘤、尿黑酸病。
症状起因：患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。
可能疾病： 过敏性紫癜肾炎
就诊科室：传染科
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