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马凡氏综合征是什么？
补充说明：马凡氏综合征是什么？
2019-08-09 15:15
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唐侠 主任医师 山东省立医院 三甲
擅长：眼球外伤，眼眶骨折，球内异物，眼底病，糖尿病视网膜病变，眼内炎，各种眼外伤和泪道病变。
提问
马凡氏综合征一般是指马方综合征，是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管系统和眼部。
马方综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，主要是由于体内结缔组织发育缺陷，导致心血管、骨骼和眼部等病变。患者可能会出现心血管系统病变，会出现主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全等症状，还可能会出现胸廓畸形、漏斗胸、鸡胸等症状，部分患者还可能会出现眼部病变，会出现晶状体脱位、半脱位、白内障、虹膜震颤等症状。
患者可以在医生的指导下服用降压药物，比如硝苯地平缓释片、非洛地平片等，能够起到降压的效果，还可以遵医嘱服用利尿剂类药物，比如氢片、片等，能够缓解心血管系统病变，改善水肿的情况。
2022-08-08 14:47
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
马凡氏综合征是一种比较少见的遗传性疾病，对于有疑似马凡氏综合征的患者，首先要排除家族史，并且进行相关的检查，其中包括心电图，胸部x片，必要时可以做胸腹动脉核磁检查，争取做到早发现早治疗。为了避免基因病后代的出生，确诊的患者需要立即进行致病基因鉴定基因解码。
2019-08-09 15:43
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
贝前列素钠片
慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
注射用硝普钠
1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
京制咳嗽痰喘丸
散风清热，宣肺止咳，祛痰定喘。用于外感风邪，痰热阻肺，咳嗽痰盛，气促哮喘，不能躺卧，喉中作痒，胸膈满闷，老年痰喘。
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