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常染色体隐性远端脊肌萎缩症状？
补充说明：常染色体隐性远端脊肌萎缩症状？
2019-08-01 02:29
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冯仰伟 副主任医师 解放军960医院 三甲
擅长：子宫肌瘤，软巢囊肿，宫颈癌，月经不调，妇科内分泌，妊娠合并症，更年期综合征，子宫内膜癌，阴道炎。
提问
远端型脊髓性肌肉出现萎缩为常染色体显性或隐性遗传形式。前者于20岁前发病，后者稍迟，且现象较轻。绝大多部分病人表现缓慢进展的下肢远端肌无力和萎缩，胫骨前肌和腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱侧弯亦较常见。约百分之五十病例上肢远端迟早也会受累，但程度较轻，无感觉障碍，周围神经传导速度正常。
2019-08-01 03:07
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下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的，表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状，逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为：颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称，是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生，或椎间盘脱出、韧带增厚，致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压，出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变，如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等，刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织，并引起各种各样症状和体征的综合征。
症状起因：脊髓型颈椎病的发病原理，主要有动力性因素、机械性因素、血管因素和先天发育因素等4个方面：(1)动力性因素。椎节失稳、松动，后纵韧带膨隆、皱褶，髓核后突和黄韧带肥厚前凸等突向椎管腔而致脊髓受压。这些情况可因体位的改变而消失。(2)机械性因素。椎体后缘骨质增生，髓核突出或脱出后形成粘连、机化，可造成对脊髓的持续性压迫，或当颈椎活动时，脊髓在凸出部位来回磨擦，均可使脊髓受压或受刺激而产生症状。(3)血管因素。脊髓的血液供应是保持脊髓完成各种复杂活动的重要基础，一旦某些血管因遭受压迫或刺激而出现痉挛、狭窄，相应支配区缺血，产生瘫痪症状。(4)先天发育因素。颈椎椎管矢状径先天性发育狭窄也是不容忽视的原因。
就诊科室：神经
