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卟啉症全球有多少人？
补充说明：卟啉症全球有多少人？
a******W 2019-07-27 22:28
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医生回答(1)
程银兵 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
我们经常说卟啉症是一种非常奇怪的疾病，全世界大约有500名患者。因此这是极其罕见的。首先应该理解卟啉病也称为血色病。这主要是由于人体血红素生物合成过程中缺乏酶或酶活性低，导致代谢紊乱。未能及时护理和治疗会导致皮肤轻微发黄，这可以提高许多人的耐光性。红细胞生成性卟啉病患者会产生含有原卟啉的胆结石，需要手术切除。
2019-07-27 23:05
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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