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皮肤卟啉症是什么病
补充说明：皮肤卟啉症是什么病
a******W 2023-09-26 23:29
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杨旺夏 主治医师 三甲
擅长：其他传染病
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皮肤卟啉症是一组由于体内卟啉代谢紊乱导致皮肤、眼睛及神经系统出现异常的遗传性代谢疾病。
皮肤卟啉症是由于肝脏内血红素生物合成过程中某些酶缺乏或功能障碍，导致卟啉前体累积并形成过多的卟啉化合物。这些卟啉分子在紫外线照射下会形成一种称为原卟啉的物质，对皮肤产生光毒性作用。患者可能出现皮肤敏感、易晒伤、瘙痒、皮疹等症状，还可能伴随头痛、腹泻等神经精神症状。
诊断通常需要进行血液检测以测量尿黑酸水平，以及肝功能测试。特定基因突变检测有助于确认诊断。该疾病的治疗包括减少日晒、使用防晒霜以及避免摄入酒精和服用抗抑郁药。对于急性发作，可遵医嘱口服氯喹进行治疗。
患者应避免长时间暴露于阳光下，尤其是在病情活跃期，同时注意均衡饮食，避免摄入可能导致卟啉前体增加的食物，如红肉和某些蔬菜。
2024-03-21 10:08
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