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肝性卟啉症

发病时间：不清楚

肝性卟啉症

补充说明：肝性卟啉症

a******W 2014-07-28 10:49

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赵英帅主治医师河南省人民医院三甲

擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

肝性卟啉症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于肝脏无法正确代谢一种名为血红素的分子而引起，导致体内卟啉前体积累，引发的一系列临床症状。
肝性卟啉症是由于肝脏缺乏尿卟啉原脱羧酶，导致尿卟啉原不能转化为尿卟啉，进而影响了其他含卟啉化合物的合成与分解。这使得ALA合成酶活性增加，使ALA和其衍生物积聚，造成毒性效应。该疾病可能伴随腹痛、腹泻、精神异常、神经衰弱等症状。这些症状通常由急性发作的血红素代谢紊乱所触发。
诊断此病症时，医生可能会建议进行血液检测以评估血红蛋白水平以及是否存在尿中卟啉含量增高；同时影像学检查如超声波扫描也可帮助观察肝脏结构是否异常。治疗肝性卟啉症主要是针对急性发作期的症状缓解，常用药物包括静脉注射葡萄糖解救剂和镇静剂等。对于慢性管理，可考虑辅酶Q10补充剂改善患者生活质量。
患者应避免摄入可能诱发疾病的食品，如酒精和某些药物，并保持规律作息，以减少症状发生频率和严重程度。

2024-03-06 03:55

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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