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急性间歇性卟啉症什么症状
补充说明：急性间歇性卟啉症什么症状
a******W 2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
急性间歇性卟啉症表现为腹痛、血红蛋白尿、精神症状、肌无力和神经病变。这些症状可能反复发作，需要及时就医以便获得适当的治疗。
1.腹痛
腹痛是由于急性间歇性卟啉病患者体内卟啉前体物质增多，导致肠道平滑肌痉挛所致。疼痛通常位于脐周或上腹部，可能伴有恶心和呕吐。
2.血红蛋白尿
当急性间歇性卟啉症患者受到诱发因素影响时，肝脏无法正常代谢产生大量含铁血黄素，这些含铁血黄素会干扰血红蛋白的合成过程，导致溶血性贫血的发生。随着溶血加剧，血红蛋白释放到血液中，形成结晶并沉积在肾小管内，进而引发血红蛋白尿。表现为深茶色尿液，伴随尿量减少和尿频。
3.精神症状
急性间歇性卟啉症患者的中枢神经系统受损，脑部缺乏某种酶类，使得神经递质5-羟色胺等合成受阻，从而出现情绪波动大、抑郁或幻觉等症状。这些症状可能包括易怒、焦虑或睡眠障碍。
4.肌无力
肌无力可能是急性间歇性卟啉症引起的神经肌肉功能异常导致的。这种症状通常从下肢开始，逐渐向上蔓延至全身，可能导致站立不稳、行走困难等问题。
5.神经病变
神经病变是由急性间歇性卟啉症导致的神经细胞损伤所引起的。临床表现多样，可有手足麻木、刺感、烧灼感、运动障碍等。
针对急性间歇性卟啉症的症状，建议进行血液生化检测以评估肝功能，以及尿液分析和基因检测来确认诊断。治疗措施可能包括遵医嘱使用静脉注射葡萄糖溶液、氯解磷定等药物缓解症状，重症情况下需住院观察。患者应避免摄入酒精和某些特定的食物，如牛肉、猪肝、菠菜等，因为它们可能会加重病情。
2024-01-31 08:45
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类 1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。 （2）血型不合的输血反应。 （3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。 （4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。 （5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。 二、机 理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过 15~25 mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
常见检查：
就诊科室：内科、泌尿
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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