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小儿戈谢病症状？

发病时间：不清楚

小儿戈谢病症状？

补充说明：小儿戈谢病症状？

a******W 2019-07-12 21:21

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疾病百科

•小儿戈谢病 （小儿高歇病,小儿高歇氏病，小儿家族性脾性贫血,小儿葡萄糖脑甙脂贮积病）

戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。

多发人群：儿童人群
典型症状：抽搐骨痛出血倾向急腹症吞咽困难
临床检查：抽搐骨痛出血倾向急腹症吞咽困难
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约30000--80000

适用药品

水飞蓟宾胶囊

用于急慢性肝炎、脂肪肝的肝功能异常的恢复。

左甲状腺素钠片

1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。

门冬氨酸氨氯地平片

可单独或联合其它抗高压药物治疗高血压。

参归润燥搽剂

滋补肝肾，健脾益气，活血通络，祛风润燥。适用于先天不足，肝肾阴虚，肌肤甲错的鱼鳞病。

肝炎肝硬化甲状旁腺功能减退症甲状腺癌高血压高血压脑病回旋形线状鱼鳞病丑胎