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多系统萎缩属于什么病的范畴？
补充说明：多系统萎缩属于什么病的范畴？
2019-07-12 08:56
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刘尊敬 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑供血不足、脑梗塞、脑出血、反复发作性卒中、头晕、头痛、动脉粥样硬化、动脉斑块、脑供血动脉狭窄、狭窄血管支架植入、急性脑梗塞取栓
提问
多系统萎缩一般属于中枢神经系统变性病的范畴 。神经系统变性疾病是指中枢神经系统的一种退化疾病，主要以中枢神经元退化为主，不同部位的中枢神经元退化会造成不同病变，如黑质纹状体部位的变性和神经元缺失，可能会造成多巴胺缺失，出现多系统萎缩的症状。多系统萎缩本身不致命，但是可能会造成严重的运动和自主神经功能障碍。患者可以遵医嘱选择α1受体激动剂进行治疗，如盐酸米多君、屈昔多巴等。患者应避免突然从卧位或坐位起立，日常活动中避免动作过快或过猛。
2022-08-21 10:24
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
多系统萎缩属于自主神经功能障碍，或者帕金森综合症，小脑功能性失调等等的病的范畴，然而，随着疾病的发展，这三个系统的病理和临床表现最终会出现。国外流行病学调查表明，50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万。我国尚无完整的流行病学资料。
2019-07-12 09:21
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多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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