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先天性肾上腺皮质增生症患病几率？
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症患病几率？
2019-07-12 03:38
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申兰雨 主治医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：肾小球肾炎、尿路感染、肾病综合征诊治，尿毒症患者腹膜透析及血液透析通路的建立及维护。腹透患者的管理及随访。
提问
先天性肾上腺皮质增生（CAH）不是一种特别严重的疾病，它是一组由肾上腺皮质中各种类固醇合成酶活性的遗传缺陷引起的常染色体隐性遗传疾病，由于缺乏皮质类固醇合成相关酶的诊断和治疗，皮质醇的合成部分或完全受阻，导致下丘脑垂体功能障碍，CRH-ACTH的代偿性分泌增多，导致肾上腺增生，这一类疾病并不经常在临床上出现。
2019-07-12 03:48
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗，糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗：风湿性疾病，胶原疾病，过敏状态，季节性或全年性过敏性鼻炎，眼部带状疱疹；虹膜炎，虹膜睫状体炎； 2.免疫抑制治疗：器官移植。 3．治疗血液疾病及肿瘤，肿瘤； 4．治疗休克：肾上腺皮质机能不全诱发的休克； 5．其它：神经系统。预防癌症化疗引起的恶心，呕吐。 6．内分沁失调：原发性或继发性肾上腺皮质机能不全；急性肾上腺皮质机能不全；已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者，在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生；非化脓性甲状腺炎；癌症引起的高钙血症。
盐酸特拉唑嗪胶囊
可用于治疗良性前列腺增生症。盐酸特拉唑嗪也可用于治疗高血压，可单独使用或与其它抗高血压药物如利尿剂或b-肾上腺素能阻滞剂合用。
