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肝豆状核变性能活几年?
补充说明：肝豆状核变性能活几年?
2021-06-25 15:02
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
肝豆状核变性在临床上被称为肝豆状核变性，一般能活多久没有明确的时限，建议患者积极治疗，延长生存期。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要是由于体内的铜元素过多，在肝脏内积聚，从而形成了肝豆状核变性。患者会出现锥体外系的功能障碍，比如出现震颤、肌强直、运动迟缓、舞蹈样动作等。一般情况下，患者可以通过饮食调节、药物治疗、手术治疗等方式，延缓病情发展，改善不适症状，但无法达到彻底治愈的效果。如果患者病情比较严重，还伴随上述症状，可以遵医嘱服用恩替卡韦片、二巯丙磺酸腺苷蛋氨酸等药物进行治疗。如果药物治疗效果不佳，患者还可以在医生指导下通过肝移植手术进行治疗，从而延长生存期。
患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等。此外，还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有利于提高身体免疫力。
2022-09-15 01:39
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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