发病时间：不清楚
肾上腺素脑白质营养不良症？
补充说明：肾上腺素脑白质营养不良症？
a******W 2019-06-17 19:58
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精选回答(1)
杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 三甲
擅长：高血压病，冠心病，心绞痛，心肌梗塞，心力衰竭，病毒性心肌炎，心律失常以及扩心病的治疗有独自见解。
提问
肾上腺脑白质营养不良，是一种x连锁隐性遗传疾病。是一种最常见的过氧化物酶体病。主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人，于儿童或青年期发病。表现为进行性的精神运动障碍，视力听力下降，和肾上腺皮质功能低下等。治疗的话，可以行肾上腺皮质激素替代治疗，但对神经系统治疗无效。
2019-06-19 15:55
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医生回答(1)
李华 主治医师 三甲
提问
肾上腺素脑白质营养不良会导致忌注意力不集中，听力下降，共济失调，严重时还会癫痫发作，痴呆的症状。它的发病人群多是儿童。ALD的病理特点是大体可见脑白质病变区呈固状或橡胶状，肾上腺皮质萎缩，髓质不受影响；镜下可见脑组织、肾上腺、周围神经、睾丸内有特征性的包涵体，包涵体内富含VLCFA 酯化的胆固醇。
2019-06-17 21:10
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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