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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病存在出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等症状,这些症状可能表明凝血功能障碍,建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,由于基因突变导致患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ。缺乏凝血因子会影响血液凝固过程,使得轻微创伤后出现长时间的出血。出血倾向主要表现为自发出血,可发生在任何部位,如黏膜、皮下组织等。
2.关节肿胀
血友病患者凝血功能异常,容易导致关节腔内出血形成血肿,压迫周围软组织引起炎症反应和水肿。肿胀通常出现在膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的部位。
3.肌肉疼痛
当血友病患者凝血功能下降时,会导致肌肉微血管破裂出血,引发局部炎症反应,从而产生疼痛感。肌肉疼痛可能局限于一处或多处,也可能呈游走性分布。
4.皮肤瘀斑
皮肤受到轻微外伤后,血友病患者的凝血功能缺陷会使得毛细血管通透性增加,红细胞从血管中逸出,形成红色或紫色的淤点、淤斑。瘀斑通常出现在受伤部位或其他受压区域,有时也会无明显诱因地出现在正常皮肤上。
5.血尿
血友病患者凝血功能异常可能导致肾小球毛细血管壁损伤,使血液中的红细胞进入尿液中,形成血尿。血尿通常为全程肉眼可见,但也可能是镜下发现的微量蛋白尿。
针对上述症状,建议进行凝血功能检测、基因检测以评估血友病类型和严重程度。治疗措施包括替代疗法,如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ,以及物理治疗。患者应避免剧烈运动,注意保护易受伤部位,同时关注并监测出血迹象,及时处理。

2024-05-03 22:13

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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