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尿黑酸尿症的特征性表现?
补充说明：尿黑酸尿症的特征性表现?
a******W 2019-06-08 08:38
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精选回答(1)
王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲
擅长：擅长于急慢性肾炎，肾病综合征，糖尿病肾病等继发性肾病，尿路感染，急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。
提问
尿失禁尿液通过尿液出来的代谢紊乱，染色体综合征遗传，在正常情况下，由酪氨酸或苯丙氨酸等芳香氨基酸产生的尿酸可以进一步氧化，但患有这种疾病的患者缺乏能够氧化尿酸的酶。当病人的尿液被放置时，由于氨水的腐蚀，尿液变为碱性，而黑色酸由于自身氧化而产生黑色色素，这种酶存在于肝脏和肾脏，已经证实这种酸性缺乏存在于黑色素尿患者的肝脏中。
2019-06-08 10:08
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黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
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