首页> 内科> 肾内科> 酮尿> 本鼎酮尿症吃什么好?

精选回答(2)

王晓黎 主任医师 中国医科大学附属第一医院 三甲

擅长:内分泌及代谢疾病,如:糖尿病、甲状腺疾病、高血压、高尿酸血症、痛风、高脂血症等。

提问

苯丙酮尿症吃低苯丙氨酸食品、优质蛋白质等食物。
1、低苯丙氨酸食品:苯丙酮尿症是一种常染色体隐性代谢性疾病,低苯丙氨酸饮食疗法用于限制食物中苯丙氨酸的含量。苯丙氨酸可以在许多食物中找到。在饮食方面,需要注意不要吃苯丙氨酸含量高的食物,如牛奶、鸡蛋、豆制品等。2、优质蛋白质:苯丙酮尿症患者应选择低苯丙酸食物,如米粉或面条。普通大米或面粉食品也是儿童的高苯丙氨酸食品。儿童可以从天然来源中选择优质蛋白质,如瘦肉、鱼类等,最的指导下食用。
患者需要注意休息,保持充足的睡眠。

2022-11-07 17:48

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徐大民 副主任医师 北京大学第一医院 三甲

擅长:擅长肾内科的各种疾病。

提问

你好,苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。确诊该病,需要进食专用食品的,日常还需要少吃高蛋白食物,尤其各种肉类食物。

2019-05-23 09:31

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医生回答(1)

姚良红 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

本鼎酮尿症吃一些新鲜的水果蔬菜比较好,可以吃一些面条之类的,苯丙酮尿症的治疗以饮食为主,禁用或少用高蛋白食物,以淀粉类、蔬菜、水果为主。目前没有特效药物治疗。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。务必要注意饮食和坚持。

2019-05-23 06:15

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疾病百科

疾病百科

苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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