发病时间：不清楚
有kf环一定是肝豆状核变性嘛？
补充说明：有kf环一定是肝豆状核变性嘛？
a******W 2019-05-16 18:17
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
这个一般来说的角膜K-F环是肝豆状核变性的典型表现的。还需要注意结合具体的病史的，有无姿位性震颤的，有无肝功能异常的，有无头颅核磁共振豆状核异常的表现的，需要注意结合具体的情况考虑诊断的。一般是就诊于神经内科看看怎么样
2019-05-16 19:27
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医生回答(1)
赵天星 主治医师 三甲
提问
是，KF环是眼睛里铜的沉积，提示你存在肝豆状核变性，这是一种遗传性疾病，导致机体内的铜代谢障碍，铜就在机体内沉积，多个器官都可以沉积，特别在眼中，会出现KF环，要控制铜的摄入，有颜色的菜都不能吃，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺，二巯丙磺酸钠，三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等，二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
2019-05-16 20:17
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
