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苯丙酮尿症多久头发会变黄?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症多久头发会变黄?

补充说明:苯丙酮尿症多久头发会变黄?

2019-05-15 20:23

苯丙酮尿症 头发 奶粉 氨基酸代谢病 苯丙氨酸 缺陷 酪氨酸 皮肤 湿疹 皮肤划痕症 黑色素 毛发色淡而呈棕色

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精选回答(1)

曾海江 副主任医师 赣州市人民医院 三甲

擅长:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、神经系统疾病。

提问

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色,一般在半岁后会有改变。

2019-05-15 20:48

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医生回答(1)

闵丽娜 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

苯丙酮尿症的孩子,头发变黄是随着孩子的病情变化的。如果发现孩子的头发变黄应该马上去医院进行检查。本丙酮尿症贝造成孩子的神经系统损伤,这种病是越早发现越早治疗对孩子的伤害就越低。可以给孩子吃一些特质的奶粉,一定不要给他吃母乳。

2019-05-15 21:47

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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