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进行性系统性硬皮病会死吗？
补充说明：进行性系统性硬皮病会死吗？
2021-04-29 04:45
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宫晓峰 主治医师 沈阳市第七人民医院 三甲
擅长：从事皮肤科临床工作数年，对皮肤科常见疾病湿疹、体癣、带状疱疹、银屑病等有良好的经验。
提问
进行性系统性硬皮病是一种原因不明，临床上以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可以影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病 。因为本病尚无特效药物，早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状，本病通常缓慢发展，一般不会影响到生命。如果年龄偏大者，累及肺、肾、心脏的损害，可以影响到患者的生命。
2022-08-27 00:39
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
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本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
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