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血友病如何治疗?

发病时间:不清楚

血友病如何治疗?

补充说明:血友病如何治疗?

a******W 2019-03-25 19:13

血友病 出血 关节 疼痛感 小孩

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精选回答(1)

杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。

提问

血友病的治疗方法主要就是替代治疗,血友病是先天性缺乏凝血因子导致的疾病。对应的治疗就是缺啥补啥,缺少凝血因子Ⅷ,就补充凝血因子Ⅷ,缺乏凝血因子Ⅸ,就补充凝血因子Ⅸ。目前凝血因子Ⅷ方面,国内有内源性的Ⅷ因子,也有重组的Ⅷ因子,而Ⅸ因子现在只有重组的Ⅸ因子,还有凝血酶原复合物。凝血酶原复合物里头含有Ⅸ因子,也含有其它的凝血成分。治疗上,根据病人出血的程度和体重来计算应该使用的量。Ⅷ因子的半衰期是8-12个小时,Ⅸ因子的半衰期是12-24个小时,每隔8-12个小时,需要给一次Ⅷ因子;12-24个小时就给一次Ⅸ因子,是替代治疗里头的止血治疗。现在的医疗条件好了之后,很多小孩开始使用预防治疗,预防治疗也属于替代治疗中的一种。不管病人有没有出血,先给孩子每天一定量的凝血因子,使得最低的凝血因子的浓度高于1%,可以预防出血。

2019-03-25 19:21

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医生回答(1)

闵荣华 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

血友病一般是遗传性的疾病,这种疾病比较难治好,一旦发现可以选择正规的医院进行医治,可以用西医的方式稳定病情,可以选择中医的方式进行调理,如果平时凝血功能比较差,尽可能避免生活中出现伤口,可以用凝血酶原复合物替代疗法来医治有比较好的效果。

2019-03-25 20:47

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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