首页> 皮肤性病科> 皮肤科> 尿黑酸尿与褐黄病> 尿黑酸尿症会遗传吗?

精选回答(1)

汪治国 副主任医师 咸宁市中心医院 三甲

擅长:擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、各种疣、痤疮、斑秃等皮肤病。梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等性传播疾病以及黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着等色斑类疾病。

提问

根据你的描述,尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸万酶引起的代谢遗传病,这种病人的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。这种疾病为常染色体隐性遗传病,这种疾病属于代谢缺陷病,但是不影响寿命。褐黄病,也是常染色体隐性遗传,通常发生于20~40岁的患者,身体出现不同的酶缺陷时,可能导致不同代谢底物增加,临床上出现视黄病,是指酸尿症病人,在很长的时间,才会表现出这种疾病,主要表现为手指甲,耳软骨部位出现褐色的色素沉着,并可在肋软骨喉软骨,气管软骨,结膜,角膜上出现黑色的色素沉着,患者的汗液也可呈褐色,可以将腋下以及腹股沟部位的衣服染成褐黄色。目前对褐黄病,没有特效的治疗方法,可以长期的服用维生素c,可以抑制尿黑酸的氧化和聚合,对于缓解临床关节症状可能有一定的意义,对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物,对于关节的畸形者可以酌情手术矫正。

2019-03-18 11:00

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医生回答(1)

姚平闯 主治医师 三甲

提问

尿黑酸尿症不会遗传,可分为胆红素过量产生(即溶血性黄疸)、肝细胞处理(摄取和结合)胆红素的能力下降(即肝性黄疸)和胆红素的胆汁排泄障碍(即梗阻性黄疸)。多吃高纤维食物以预防便秘拉不出大便。避免高胆固醇食物。均衡饮食。

2019-03-18 11:40

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尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。

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