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多巴反应性肌张力障碍儿童临床表现？
补充说明：多巴反应性肌张力障碍儿童临床表现？
a******W 2019-03-16 03:45
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
多巴反应性肌张力障碍（DRD）是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病，又称Segawa病。临床表现为症状的昼夜波动性，小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。常为一侧下肢肌张力异常，患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚，易跌倒。随病情发展，肌张力异常可影响其他肢体，头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿有肢体震颤、肌强直、Babinske征阳性，语言及智能常不受累。
2019-03-20 16:31
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医生回答(1)
闵海敏 主治医师 三甲
提问
像这种情况大部分都是由神经方面的一些异常表现所引起的，这些肌张力障碍一般说是没有很好的药物可以治疗，最主要的还是家庭陪护，还有尽量的避免一个人独处，平常让孩子多吃一些新鲜的水果蔬菜，多喝一些营养的食品，不要让孩子心情焦虑，放松心情。
2019-03-16 05:10
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多巴反应性肌张力障碍(dope-reactivedystonia ，DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。
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