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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症？
补充说明：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症？
a******W 2019-03-07 23:31
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赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是以过度的炎症反应为特征的一种临床综合征，而并非单一疾病。根据其发病机制的不同，HLH可分为遗传性HLH （genetic hemophagocytic lymphohistiocytosis）和获得性HLH(aquired hemophagocytic lymphohistiocytosis)。遗传性HLH 患者存在常染色体或性染色体缺陷。其可分为家族性HLH（FHLH）和免疫缺陷综合征相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。FHLH是一种罕见的常染色体隐性遗传病，每5万新生儿中1人发病。约有70-80%患者在1岁以内发病，2岁以内发病者占90%以上， 50%患者有阳性家族史。目前有报道延迟到10岁才得以诊断的病例。免疫缺陷相关HLH虽然常见，但多为散发病例。包括契－东综合征、格里塞利综合征、X连锁淋巴组织增生综合征。继发性HLH常继发于感染，如病毒、细菌、真菌、寄生虫等感染，又可称为感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。恶性肿瘤相关HLH多见于淋巴瘤，其他系统恶性肿瘤临床中也可见到。引起获得性HLH的原因还有自身免疫性疾病及特殊药物等。它可以发生于任何年龄，成年发病者多见，目前发病率没有确切统计，但从大量病例报告来看，似乎高于遗传性HLH。日本一项全国性研究证实在收集的567例病例中，感染相关性HLH占53.1%，淋巴瘤相关HLH占19%，自身免疫性疾病相关HLH占9.3%。一、治疗原则
HLH治疗的目标为抑制威胁生命的过度炎症反应，清除感染病原抗原提呈细胞从而消除对细胞毒性细胞的持续激活。治疗上多采用免疫抑制方法。
二、治疗办法
（一）加强护理及监护，密切监测生命体征变化
（二）积极寻找并治疗原发病
（三）免疫抑制
2019-03-08 01:33
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发热(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。
症状起因：引起发热的疾病很多，根据致病原因不同可分为两类。 一、感染性疾病 在发热待查中占首位，包括常见的各种病原体引起的传染病、全身性或局灶性感染。以细菌引起的感染性发热最常见，其次为病毒等。 二、非感染性疾病 1、血液病与恶性肿瘤 如白血病、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤、结肠癌、原发性肝细胞癌等。 2、变态反应疾病 如药物热、风湿热。 3、结缔组织病 如系统性红斑狼疮（SIE）皮肌炎、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病（MCTD等。 4、其他 如甲状腺功能亢进、甲状腺危象。严重失水或出血、热射病、中暑、骨折、大面积烧伤、脑出血、内脏血管梗塞、组织坏死等。
常见检查：
就诊科室：普外科、内科
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β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的呼吸道感染。嗜血流感。β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的下呼吸道感染。肺炎支原体引起的呼吸道感染。百日咳杆菌引起的百日咳：红霉素可有效消除患者咽喉部的百日咳病菌，临床研究表明红霉素能够预防易感人群感染百日咳。白喉：白喉是由于白喉杆菌产生毒素所致，红霉素可以预防易感人群成为白喉带菌者或根除带菌者体内病菌。微小棒状杆菌引起的红癣病。溶组织阿米巴引起的肠道内阿米巴。李斯特菌引起的单核细胞增多症。化脓性链球菌和金黄色葡萄球菌引起的皮肤、软组织的轻度、中度感染。
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