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线粒体脑肌病是谁遗传?
补充说明:线粒体脑肌病是谁遗传?
a******W 2019-02-20 15:37
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律医生 副主任医师 其他
擅长:从事神经病学临床、教学、科研工作近20年,对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊,主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
线粒体脑疾病这种病并不是一定具有遗传性。这种病危害比较大,而且也有一定遗传倾向的,但不是所有患者都会遗传,从生物上来看,主要有孟德尔氏遗传及母系遗传两种遗传方式,如果是母系遗传的话,那就是线粒体的DNA发生突变,所以才会遗传给后代子女,但是如果为父亲发病,则后代均不发病。
2019-02-20 15:51
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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