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肝豆状核变性能活多久？
补充说明：肝豆状核变性能活多久？
2021-12-01 06:16
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
肝豆状核变性患者通常可以活很久，部分患者也可存活数年，但少数患者也可能因病情而死亡。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，其主要特征为铜代谢障碍，导致血液和组织中的铜含量增加，从而在组织和器官中沉积。铜是人体内的微量元素之一，可以参与多种酶的合成和代谢过程，如果铜元素缺乏，就会影响身体的生理功能。肝豆状核变性患者会出现一系列症状和体征，如肝脏肿大、脾肿大、腹水、黄疸等，一些患者还可能出现严重的脑部症状，如抽搐、嗜睡、木僵等。如果患者能够及时接受治疗，一般可以存活很久，并能够正常生活。但如果患者没有及时接受治疗，则可能会因肝功能衰竭而死亡。
肝豆状核变性患者应及时接受治疗，以免病情恶化。在治疗期间，患者需要定期检查肝功能和铜含量，以便及时调整治疗方案。此外，患者还需要避免食用含铜量高的食物，如肝脏、海产品、豆类等。
2022-09-15 02:29
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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