发病时间：不清楚
孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
补充说明：孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
检查及治疗情况：铜蓝蛋白只有0.012
a*******L 2016-09-26 21:35
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精选回答(3)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是诊断WD的强烈证据，因此根据目前情况来看，高度怀疑肝豆状核变性，具体要结合其他相关临床表现和检查检验综合判断。
2018-12-30 15:46
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黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
你好！引起血清铜蓝蛋白降低的原因有很多，包括 ① Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ② 营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。 ③ 原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。 ④ 新生儿、未成熟儿。需结合肝肾功能，彩超等结果帮助明确诊断。
2018-07-11 16:30
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
