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孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆

发病时间:不清楚

孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆

补充说明:孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆

检查及治疗情况:铜蓝蛋白只有0.012

a*******L 2016-09-26 21:35

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 低蛋白血症 Wilson病 营养不良 肾病综合征 吸收不良综合征 原发性胆汁性肝硬化 胆道闭锁 彩超 性疾病 肝硬化 变性

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精选回答(3)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。血清铜蓝蛋白降低:正常为200—500mg/L,患者<200mg/L,<80mg/L是诊断WD的强烈证据,因此根据目前情况来看,高度怀疑肝豆状核变性,具体要结合其他相关临床表现和检查检验综合判断。

2018-12-30 15:46

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黄诚英 副主任医师 北流市人民医院

擅长:对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。

提问

你好!引起血清铜蓝蛋白降低的原因有很多,包括 ① Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ② 营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。 ③ 原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。 ④ 新生儿、未成熟儿。需结合肝肾功能,彩超等结果帮助明确诊断。

2018-07-11 16:30

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朱立成 医师 河北保定东留春乡卫生院

擅长:妇科常见病

提问

孩子的铜蓝蛋白比较低的,可能是肝豆状核变性或是低蛋白血症的,建议进一步的做体检看看的好

2016-09-26 21:46

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疾病百科

疾病百科

肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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