发病时间:不清楚
孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆
补充说明:孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了~是肝豆
检查及治疗情况:铜蓝蛋白只有0.012
a*******L 2016-09-26 21:35
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。血清铜蓝蛋白降低:正常为200—500mg/L,患者<200mg/L,<80mg/L是诊断WD的强烈证据,因此根据目前情况来看,高度怀疑肝豆状核变性,具体要结合其他相关临床表现和检查检验综合判断。
2018-12-30 15:46
举报你好!引起血清铜蓝蛋白降低的原因有很多,包括 ① Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ② 营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。 ③ 原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。 ④ 新生儿、未成熟儿。需结合肝肾功能,彩超等结果帮助明确诊断。
2018-07-11 16:30
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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