首页> 内科> 神经内科> 运动神经元病> 运动神经元病

医生回答(2)

程银兵 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

运动神经元病症状:运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

2016-02-07 13:47

举报

闵阳华 主治医师 三甲

提问

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之,运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。

2016-02-07 13:47

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

推荐医生更多

王孝各 副主任医师

提问

贵阳中医脑康医院

苏镇培 主任医师

提问

广州附医华南医院

赵龙军 主任医师

提问

广州附医华南医院

孙盛同 副主任医师

提问

广州附医华南医院

洪绍蒙 主任医师

提问

广州附医华南医院

薄存菊 副主任医师

提问

广州附医华南医院