发病时间：不清楚
先天性肺动静脉瘘
补充说明：先天性肺动静脉瘘
a******W 2015-12-14 21:47
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肺动静脉瘘的治疗可以考虑肺动脉栓塞术、肺动脉球囊阻塞术、经导管栓塞术、经皮穿刺血管内球囊扩张术、激光治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.肺动脉栓塞术
肺动脉栓塞术通过将堵塞物质如血栓或其他填充材料引入受影响区域来减少异常分流，通常采用介入放射学技术，在X线引导下进行。此措施旨在缩小或闭合异常通路以减少或消除肺动静脉分流，从而缓解呼吸困难等症状。该方法适合处理先天性肺动静脉瘘导致的持续性分流。
2.肺动脉球囊阻塞术
肺动脉球囊阻塞术是利用球囊导管插入异常通道后充盈球囊以暂时阻断其血流的一种微创手术方式。该措施可作为临时性解决方案，在进一步评估患者状况或等待其他永久性治疗方法时使用。对于某些类型的先天性肺动静脉瘘可能起到一定效果。
3.经导管栓塞术
经导管栓塞术是一种介入放射学技术，在影像学引导下将栓塞剂送至病变部位以封闭异常通道。该措施适用于多种原因引起的肺动静脉瘘，通过阻断异常交通改善血液动力学并减轻症状。对于先天性肺动静脉瘘而言，这是一种有效的治疗手段。
4.经皮穿刺血管内球囊扩张术
经皮穿刺血管内球囊扩张术是在X光机监视下，将特制的球囊导管经过皮肤穿刺到达病变处，然后用高压注入空气使球囊膨胀压平畸形的部分。该手术能够扩大狭窄或者受压迫的血管腔道，增加血流量；同时也能对部分先天性肺动静脉瘘产生作用。
5.激光治疗
激光治疗涉及使用特定波长的光线精确摧毁异常组织，通常在局部麻醉下完成。该措施适合小型、表浅位置的先天性肺动静脉瘘。其原理是利用高能量激光精确地切除异常组织而不损伤周围健康组织。
先天性肺动静脉瘘患者应定期监测病情变化，尤其是有家族史者，建议每年至少进行一次超声心动图检查，以便早期发现和干预。此外，患者还应注意保持良好的生活习惯，包括戒烟限酒、均衡饮食及适量运动，以降低心血管风险。
2024-03-07 02:14
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赵丽 主治医师 三甲
提问
先天性肺动静脉瘘.盐丢失型：以Ⅰ型假性醛固酮减少症(Cheek-Perry综合征)为典型多属常染色体显性或隐性遗传疾病为肾远端小管上皮细胞高亲和力或Ⅰ型盐皮质激素(醛固酮)受体缺陷细胞Na-K-ATP酶活性降低甚至缺乏导致尿Na排泄增多而HK排泌减少引起低钠血症低血容量及高钾性肾小管性酸中毒该型患者补充外源性钠盐可纠正临床异常 ②药物或金属毒物抑制醛固酮作用：典型药物为螺内酯其他环孢素A(cyclosporinA)氨苯蝶啶(triamterene)阿米洛利(amiloride)三甲氧苄啶(trimethoprim)锂盐等 ③其他：镰刀细胞贫血等 (二)发病机制 1.1型RTA主要为远端小管上皮细胞泌氢能力低下不能建立或维持管腔内外正常的H浓度梯度所以既往也称为梯度缺陷型RTA主要异常有：①氢泵障碍或衰竭学说;②被动扩散增加泵学说：小管泌H功能正常但有小管上皮细胞通透性障碍分泌至管腔的H又迅速返漏入上皮细胞内;③基侧膜上的Cl--HCO3-交换障碍;④速度障碍型
2015-12-14 21:46
举报丁雷明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性肺动静脉瘘多发性骨髓瘤：轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处导致小管上皮细胞离子转运功能障碍 ⑤维生素D缺乏或耐受症或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况可能与引起Na-K-ATP酶活性降低有关 ⑥肾小管间质性疾病肾病综合征肾淀粉样变肾移植等 3.4型肾小管性酸中毒 (1)醛固酮分泌减少： ①原发性醛固酮缺乏：Addison病双侧肾上腺切除各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏碳链裂解酶缺乏等;催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等 ②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成 ③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病肾小管间质疾病药物(β受体阻滞药ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用非甾体类解热镇痛药作用等 (2)远端肾小管
2015-12-14 21:46
举报李敏华 主治医师 三甲
提问
先天性肺动静脉瘘其他：慢性肾盂肾炎梗阻性肾病肾移植高草酸尿症麻风等 2.2型(近端)肾小管性酸中毒单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见 (1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性如肾脏中Na-HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA (2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生 (3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化RTA脑钙化和钠潴留 (4)继发性： ①药物：变质的四环素(tetracycline)庆大霉素(gentamicin)乙酰唑胺(acetazolamidediamox)对氨基苯磺酰胺α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物链佐星(streptozotocin)等
2015-12-14 21:46
举报邓士林 主治医师 三甲
提问
先天性肺动静脉瘘(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见 ①自身免疫性疾病：干燥综合征系统性红斑狼疮甲状腺炎慢性活动性肝炎特发性高γ球蛋白血症冷球蛋白血症类风湿性关节炎肺纤维化原发性胆汁性肝硬化血管炎等 ②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症甲状腺功能亢进症维生素D中毒Milk-Alkali综合征特发性高钙尿症遗传性果糖不耐受症Fabry病Wilson病等 ③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericinB)镇痛药锂(lithium)棉酚粗制棉籽油甲苯环己氨基磺酸盐(toluenecyclamate)等 ④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)镰状细胞贫血遗传性椭圆形红细胞增多症Marfan综合征骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症髓质海绵肾髓质囊肿病等
2015-12-14 21:46
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先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
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