发病时间:不清楚
血友病能活多久
补充说明:血友病能活多久
寻***8 2015-08-20 11:25
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
血友病并不影响患者的寿命,所以不存在血友病能活多久的说法。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病,是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍,使患者出现皮肤、黏膜出血,关节肿痛,肌肉出血,鼻出血,牙龈出血等症状。血友病的患者可以通过药物和手术治疗的方式进行治疗。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。如果患者出现了关节肿痛的症状,可以在医生的指导下使用布洛芬、塞来昔布等药物进行治疗。如果患者出现了肌肉出血的症状,可以在医生的指导下使用维生素K、氨甲环酸等药物进行治疗。如果患者出血的症状比较严重,通过药物治疗的方式效果不佳,还需要及时通过手术的方式进行治疗,如关节置换术、血友病假体移植等。通过积极治疗,可以改善患者的生活质量,并延长患者的生存期。
患者日常生活中需要避免肌肉注射、手术、拔牙等,避免创伤,注意自我保护,避免出血。同时,患者还需要注意避免长时间行走,以免出现肌肉出血的情况。
2015-08-20 11:34
举报血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
2015-08-20 11:34
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。