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先天性肾上腺皮质增生

发病时间：不清楚

先天性肾上腺皮质增生

补充说明：先天性肾上腺皮质增生

3*******e 2009-08-20 11:20

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疾病百科

•先天性肾上腺皮质增生症 （肾上腺性变态综合征）

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。

多发人群：儿童多见
典型症状：盐类皮质激素分泌过多高睾酮血症双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症青春期后无精液
临床检查：盐类皮质激素分泌过多高睾酮血症双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症青春期后无精液

适用药品

醋酸氢化可的松片

主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。

曲尼司特胶囊

本品为抗变态反应药，可用于支气管哮喘及过敏性鼻炎的预防性治疗。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

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