发病时间：不清楚
原发性侧索硬化症
补充说明：原发性侧索硬化症
a******W 2015-07-30 14:53
我要咨询
精选回答(2)
舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
提问
原发性侧索硬化症一般是指进行性核上性麻痹，进行性核上性麻痹是一种神经系统退行性疾病，可能与遗传、环境、脑血管疾病等因素有关，患者可能会出现肌肉僵硬、肌肉萎缩、构音障碍、吞咽困难等症状。
1、肌肉僵硬
进行性核上性麻痹可能会导致患者的肌肉出现僵硬的情况，而且可能会进行性加重，在早期可能会出现手指精细活动障碍的情况，但是随着病情的发展，可能会发展为全身肌肉僵硬。患者可以遵医嘱使用巴氯芬片、盐酸乙哌立松片等药物进行治疗。
2、肌肉萎缩
进行性核上性麻痹可能会导致患者的肌肉出现萎缩的情况，而且可能会进行性加重，在早期可能会出现手指精细活动障碍的情况，但是随着病情的发展，可能会发展为全身肌肉萎缩。患者可以遵医嘱使用甲钴胺片、维生素B1片等营养神经的药物进行治疗。
3、构音障碍
进行性核上性麻痹可能会导致患者出现构音障碍的情况，而且可能会进行性加重，在发病后可能会出现声音嘶哑、吞咽困难等症状。患者可以遵医嘱使用盐酸金刚烷胺片、利鲁唑片等药物进行治疗。
4、吞咽困难
进行性核上性麻痹可能会导致患者出现吞咽困难的情况，而且可能会进行性加重，在发病后可能会出现无法自主进食的情况。患者可以遵医嘱使用注射用醋酸奥曲肽、甲磺酸酚妥拉明注射液等药物进行治疗。
5、其他症状
除此之外，患者还可能会出现认知障碍、记忆力减退、精神行为异常等症状。建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，有利于疾病康复。
建议进行性核上性麻痹的患者及时就医，在医生指导下进行对症治疗，以免延误病情。
2019-01-27 23:14
举报
全民健康管理中心 医师 鲁南制药集团股份有限公司
提问
肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。目前仍是一种无法治愈的疾病，但有很多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗。患者建议在医生的指导下服用协一力（利鲁唑片），该药由鲁南贝特制药有限公司生产，主要用于运动神经元肌萎缩症患者，可延长存活期或推迟气管切开时间。利鲁唑是FDA批准的首个具有神经元保护作用的谷氨酸受体拮抗剂，可通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟患者发生呼吸功能障碍时间，延长存活期，是目前唯一临床试验证实可有效延缓运动神经元肌萎缩症进展的药物。Xu
2017-08-25 16:41
举报相关问题
医生回答(2)
闵样水 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性侧索硬化症是一种以运动神经元变性为特征的神经系统退行性疾病，主要累及脊髓和脑干中的上、下运动神经元，导致肌肉无力、萎缩和协调障碍。
原发性侧索硬化症是由于遗传因素、环境因素共同作用导致的基因突变引起的。这些突变影响了神经细胞存活和功能维持所需的蛋白合成与功能，从而引起神经细胞损伤和死亡。典型表现为逐渐进展的痉挛性肢体僵硬、肌力减低、行走不稳、尿失禁等。还可能伴随有吞咽困难、发音不清等症状。
诊断通常需要进行磁共振成像（MRI）来评估大脑和脊髓的结构异常；此外，血液检测可排除其他可能导致类似症状的代谢性或炎症性疾病的可能。治疗策略包括物理疗法、职业疗法以及药物治疗如利鲁唑片可以延缓病情恶化。对于特定患者，考虑使用美金刚胺胶囊改善认知功能。
该疾病目前无法治愈，但通过合理的康复训练和生活方式调整，如规律作息和适量运动，有助于缓解症状并提高生活质量。
2024-01-24 07:17
举报林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性侧索硬化症是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。
原发性侧索硬化症临床表现
（1）痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。（2）无肌肉萎缩和肌束颤动。（3）客观感觉正常，无意识智能改变。
辅助检查：(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。
鉴别诊断
1．脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2．脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。
一般治疗：1．加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。2．使用足支架，保持适当的活动。
原发性侧索硬化症疾病描述
极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
7症状体征
（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；
（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；
（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
8诊断检查
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
2015-07-30 15:01
举报向医生提问
肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
苯磺酸氨氯地平片
1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病（CAD） 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛（Prinzmetal's或变异型心绞痛） 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病，但射血分数40%且无心衰的患者，本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重
活力苏口服液
益气补血，滋养肝肾。用于年老体弱，精神萎靡，失眠健忘，眼花耳聋，脱发或头发早白属气血不足、肝肾亏虚者。
盐酸替扎尼定片
盐酸替扎尼定片为中枢性骨骼肌松弛药，用于降低因脑和脊髓外伤、脑出血、脑炎以及多发性硬化病等所致的骨骼肌张力增高、肌痉挛和肌强直。
