发病时间：不清楚
特发性肺纤维化的
补充说明：特发性肺纤维化的
a******W 2015-02-22 22:35
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精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，可能与病毒感染、环境因素、遗传因素、药物因素、免疫因素等原因有关，患者需要根据不同的原因采取相应的治疗措施。
1、病毒感染
如果患者自身免疫力比较低，肺部受到病毒感染，可能会诱发特发性肺纤维化。建议患者可以在医生指导下使用阿昔洛韦、利巴韦林等抗病毒药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过吸氧的方式进行治疗。
2、环境因素
如果患者长期处于污染的环境中，或者经常吸入有害的粉尘，可能会导致肺部出现损伤，进而诱发特发性肺纤维化。建议患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等药物抑制免疫反应，改善病情。同时，患者也可以遵医嘱通过雾化的方式进行治疗。
3、遗传因素
特发性肺纤维化具有一定的遗传倾向，如果父母双方或一方患有该疾病，可能会导致下一代受到影响，出现特发性肺纤维化的情况。建议患者可以在医生指导下使用尼达尼布、吡非尼酮等药物进行治疗。同时，患者也可以通过肺康复训练的方式进行治疗。
4、药物因素
如果患者长期服用环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等药物，可能会导致肺部出现损伤，进而诱发特发性肺纤维化。建议患者需要及时停止服用上述药物，同时需要保持呼吸道通畅，以免引起窒息的情况。必要时，患者也可以通过吸氧的方式进行治疗。
5、免疫因素
如果患者免疫力比较低，可能会导致肺部受到细菌、病毒等病原体的感染，从而诱发特发性肺纤维化。建议患者可以在医生指导下使用阿莫西林、头孢呋辛钠等药物进行抗感染治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过雾化的方式进行治疗。
日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患者注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2015-02-22 22:35
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医生回答(1)
吴楚英 主治医师 三甲
提问
肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。
2015-02-22 22:35
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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