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特发性肺纤维化的治疗方法
补充说明：特发性肺纤维化的治疗方法
a******W 2015-02-22 22:29
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精选回答(1)
杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
特发性肺纤维化的治疗方法包括抗纤维化治疗、免疫调节治疗、肺移植和肺康复训练等。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.抗纤维化治疗
抗纤维化治疗通常包括使用吡非尼酮、尼达尼布等药物来抑制成纤维细胞活化和基质过度产生。这些药物通过阻断特定信号通路来减少肺部组织的瘢痕形成，延缓病情进展。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗可能涉及应用糖皮质激素、环磷酰胺等药物以控制异常免疫反应。目标是减轻炎症状态，缓解呼吸困难等症状。
3.肺移植
肺移植是一种手术方式，在有经验的医疗中心由专业团队执行，旨在替换已受损的肺。对于晚期IPF患者，肺移植可能是改善预后的有效手段。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划及呼吸管理策略，由物理治疗师指导开展。此措施有助于提高肺功能、增强耐力并降低急性加重风险。
针对特发性肺纤维化，除上述治疗措施外，患者应保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，以减少肺部刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化的食物，如瘦肉、鱼类等，保证营养均衡，有利于支持肺部健康。
2024-02-14 08:36
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医生回答(1)
高管星 主治医师 三甲
提问
肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。
2015-02-22 22:29
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
