发病时间：不清楚
神经纤维瘤病1型咖啡斑
补充说明：神经纤维瘤病1型咖啡斑
a******W 2015-02-09 18:28
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医生回答(4)
吴英星 主治医师 三甲
提问
神经纤维瘤病1型患者通常会出现皮肤上的咖啡斑。
神经纤维瘤病1型是由NF1基因突变引起的一种常染色体显性遗传疾病。该基因突变导致神经纤维瘤蛋白的功能缺陷，进而影响神经嵴细胞的正常分化与迁移，造成神经管闭合障碍，形成咖啡斑等皮肤病变。
此外，咖啡斑还可能是日晒引起的色素沉着、药物副作用或内分泌失调所致。这些情况虽然不常见，但需要密切观察其变化，并采取相应措施进行处理。
针对神经纤维瘤病1型患者的管理需综合考虑不同症状的发展和治疗方案，同时建议定期体检以监测咖啡斑的变化，早期发现和干预有助于减少并发症风险。
2024-01-27 03:09
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殷致宇 医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长治疗痤疮、皮炎、湿疹、白癜风、红斑狼疮、银屑病等常见多发病及疑难杂症。对中西医治疗皮肤病性病有独到之处。
提问
神经纤维瘤病1型患者出现咖啡斑，是因为基因突变导致黑色素细胞过度增殖所引起的。
神经纤维瘤病1型是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于基因突变导致黑色素细胞过度增殖所引起的，患者会出现皮肤色素沉着、皮肤牛奶咖啡斑、周围神经多发性神经纤维瘤等症状。患者可以在医生的指导下使用维A酸乳膏、他扎罗汀乳膏等药物进行治疗，也可以通过激光治疗的方式进行改善。
在日常生活中，患者要注意做好皮肤的防晒工作，避免紫外线直射，以免加重病情。同时，患者还要注意饮食健康，可以适当吃富含维生素的水果和蔬菜，比如苹果、西红柿等，避免吃油脂含量偏高的食物，比如炸鸡、肥肉等。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗，以免延误病情。
2015-03-29 09:25
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王连祥 主治医师 北京京城皮肤病医院
擅长：采用中医、中西医结合治疗银屑病、白癜风、湿疹、荨麻疹、痤疮、带状疱疹、皮炎、体癣、手足癣、疣等皮肤病。
提问
您好，神经纤维瘤病的临床病理特点将其分为I型神经纤维瘤病(NFI)型和II型神经纤维瘤病(NFII)。 I型神经纤维瘤病的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。II型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤。建议您早日到正规医院确诊治疗，祝您健康。
2015-03-28 10:32
举报方安俊 主治医师 三甲
提问
你好，神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。一般在治疗期间可以服用16.2%的人参皂苷Rh2（护命素）来进行辅助，减小肿瘤的面积，对手术有积极的作用。
2015-02-09 18:28
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神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
多发人群：青年人
典型症状： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
临床检查： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
