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什么是混合结缔组织病
补充说明：什么是混合结缔组织病
a******W 2015-02-08 19:32
苍白 混合结缔组织病 持续发烧 系统性红斑狼疮 系统性硬化症
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
混合结缔组织病是一种以系统性血管炎为特征的自身免疫性疾病，主要累及皮肤、关节、肌肉、心脏、肾脏等器官。
混合结缔组织病是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫功能紊乱，产生针对自身抗原的免疫应答，引起炎症反应和组织损伤。该疾病涉及多种自身抗体，如抗Jo-1抗体，这些抗原与细胞间黏附分子3（CADM3）有关。患者可能经历关节肿胀、疼痛、发热、疲劳等症状。随着病情进展，可能出现肺纤维化、心肌炎等并发症。
诊断混合结缔组织病通常需要进行血清学检测，包括抗核抗体、抗Jo-1抗体测试以及胸部高分辨率CT扫描。治疗混合结缔组织病的目标是控制症状并预防器官损害，常用药物有、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物，以及环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
患者日常生活中需注意避免紫外线暴晒，以免加重皮肤受累情况，同时保持良好的作息习惯，有助于缓解症状。
2024-02-28 07:56
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医生回答(1)
韩左成 主治医师 三甲
提问
一,混合结缔组织病,是同时（或先后）具有系统性红斑狼疮,系统性硬化症,肌炎,类风湿关节炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病诊断.患者具有血清高滴度抗核核蛋白（RNP）抗体及高滴度斑点型抗核抗体.雷诺氏现象常见,（手指端/足趾端在寒冷或精神紧张等因素刺激下,出现手足指苍白-紫绀-潮红现象）.
二,诊断标准1,主要标准：1）重度肌炎2）肺动脉高压3）雷诺现象/食管蠕动功能降低4）手指肿胀或硬化5）抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1）脱发2）白细胞减少3）贫血4）胸膜炎）5）心包炎6）关节炎7）三叉神经病变8）颊部红斑9）血小板减少10）轻度肌炎.
三,治疗1）激素2）免疫制剂3）钙离子制剂4）抗凝剂5）活血化瘀药6）非甾体抗炎止痛要7）生物制剂.
四,免疫系统疾病病因复杂,多于感染,外伤,遗传,环境污染等有关.
五,平时注意避免居住寒冷,潮湿环境.禁食辛辣,油腻等刺激性食物.避免寒冷刺激,注意保暖.禁止吸烟,饮酒.少用化妆品.
六,建议到正规专科医院治疗.
2015-02-08 19:32
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持续发烧可由多种疾病引起。是发热激活物作用于机体，进而导致内生致热原(EP)的产生并入脑作用于体温调节中枢，更进而导致发热中枢介质的释放继而引起调定点的改变，最终引起发热并且发热持续不退，保持一段较为平稳的高热或是低热。
症状起因：持续高热(一)感染性疾病1结核病以发热起病者有急性血行播散型肺结核、结核性脑膜炎、浸润型肺结核等原因不明的长期发热。2伤寒副伤寒以夏秋季多见，遇持续性发热1周以上者，应注意伤寒的可能。3细菌性心内膜炎出现持续发热1周以上，伴有皮肤及黏膜瘀点、心脏杂音改变脾肿大、贫血、显微镜血尿等血培养有致病菌生长。4细菌性肝脓肿寒战高热，肝区疼痛，肝肿大压痛叩击痛，典型者诊断较易。5阿米巴肝脓肿间歇性或持续性发热，肝区疼痛肝肿大压痛、消瘦和贫血等。(二)非感染性疾病1原发性肝癌一般诊断较易。当以发热为主诉者诊断较难，表现为持续性发热或弛张热，或不规则低热少数可有高热(如炎症型或弥漫性肝癌)易误为肝脏肿或感染性疾病。2恶性淋巴瘤凡遇到未明原因的淋巴结肿大按炎症或结核治疗1个月无效者;不明原因的发热，均应考虑本病的可能，确诊主要依靠病理。3恶性组织细胞病发热是常见的症状。对有长期发热原因不明，伴有肝脾肿大淋巴结肿大，而流行病学资料、症状体征不支持急性感染且有造血功能障碍者，须想到本病的可能。4急性白血病可有发热，经血涂片、骨髓检查可以确诊不典型白血病。5血管一结缔组织病(1)系统性红斑狼疮：长期发热伴有两个以上器官损害血象白细胞减少者应考虑到本病。SLE在病程中可始终无典型皮疹，仅以高热表现的特点(2)结节性多动脉炎：表现为长期发热伴肌痛、关节痛、皮下结节(下肢多沿血管走向分布，或成条索状)、肾损害血压高，胃肠症状等。(3)类风湿性关节炎：可有畏寒、发热、一过性皮疹关节痛不明显，淋巴结肿大，肝脾肿大虹膜睫状体炎，心肌炎，白细胞增高血沉增快但类风湿因子阴性，抗核抗体与狼疮细胞均阴性。(4)混合性结缔组织病:多见于女性特点是具有红斑狼疮、硬度病、皮肌炎的临床表现肾脏受累较少，以发热症状明显。持续低热1结核病为低热的常见病因，以肺结核多见，低热乏力及纳差者，应及时查痰结核菌(涂片或TB-PCR)及胸部X线检查。2慢性肾孟肾炎为女性患者常见低热原因。可无明显症状、体征甚至尿检查无异常，以低热为唯一表现。3慢性病灶感染以不规则低热多见常伴有局部症状体征，当病灶清除后症状消失。4艾滋病(AIDS)表现为长期不规则发热，慢性腹泻超过1个月，对一般抗生素治疗无效消瘦，原因不明全身淋巴结肿大，反复细菌真菌、原虫等感染，结合流行病学资料及时进行抗HlVP24抖抗原检测。5巨细胞病毒感染可持续低热，类似传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎依据抗CMVIgM检测诊断。6甲状腺功能亢进表现早期低热伴心悸、脉搏快、多汗食欲亢进、消瘦、手颤甲状腺肿大，局部杂音等。检测T3T4、rT3等。7恶性肿瘤中年以上者有不明原因低热，血沉增快，应注意肿瘤检查如原发性肝癌。肺癌、肾癌及结肠癌等8神经功能性低热多见于青年女性，夏季明显。一日间体温相差神经官能症症状一般情况良好，体重无变化，虽经各种药物治疗无效可自愈。p9感染后低热急性细菌性或病毒性感染控制后，仍有低热、乏力食欲缺乏等，与患者植物神经功能紊乱有关。
就诊科室：内科、保健科
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氯霉素注射液
1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
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