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遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子
补充说明：遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子
a******W 2014-11-11 12:03
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子可采取血浆替代疗法、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗组胺药、皮下注射肾上腺素等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆替代疗法
通过静脉输注健康个体的全血浆或血浆制品来补充患者缺失的补体成分C1抑制因子。此方法旨在恢复患者正常的补体功能，因为血浆中含有完整的C1抑制分子。适用于遗传性血管神经性水肿患者因缺乏C1抑制因子导致的症状发作。
2.蛋白替代疗法
通过定期给予患者人工合成或从健康供体提取的C1抑制因子，以弥补其自身不足。该措施可有效控制遗传性血管神经性水肿的急性发作，因为C1抑制因子是关键的补体调节蛋白，对预防水肿至关重要。
3.抗纤维蛋白溶解剂
使用如6-氨基己酸、氨甲苯酸等药物以减少体内纤溶酶活性，从而减轻水肿。对于遗传性血管神经性水肿中出现过度激肽释放导致的肿胀有益，因为这些药物能稳定纤维蛋白膜并防止进一步分解。
4.抗组胺药
口服或注射非处方抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定等以缓解瘙痒。这类药物能够阻断组胺受体，从而减轻由遗传性血管神经性水肿引起的皮肤症状。
5.皮下注射肾上腺素
当发生严重过敏反应时，在医生指导下通过皮下注射给药以迅速逆转过敏反应。肾上腺素能收缩毛细血管、降低血压及舒张支气管平滑肌，可用于治疗遗传性血管神经性水肿伴随的过敏反应。
除上述措施外，建议患者避免可能触发水肿的食物或物质，如高钠饮食或某些特定食物。同时应保持良好的个人卫生习惯，以防感染加重病情。
2024-01-27 01:51
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医生回答(1)
司徒横 主治医师 三甲
提问
血管神经性水肿： 又称巨大荨麻疹.是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低,或无活性所致.是真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张,渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿,具有发作性,反复性及非凹陷性的特点,一般不痒,可单发
2014-11-11 12:03
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肿胀是指肌肉﹑皮肤或黏膜等组织由于发炎或淤血充血而体积增大。《医宗金鉴.杂病心法要诀.肿胀总括》谓肿胀有脉胀﹐有肤胀。亦用以形容身体虚胖。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 2000元）
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
盐酸左西替利嗪片
用于缓解变态反应性疾病的过敏症状,如：变应性鼻炎（包括眼睛的过敏症状）、荨麻疹、血管神经性水肿、接触性皮炎、虫咬性皮炎等皮肤粘膜的过敏性疾病；用于减轻感冒时的过敏症状。
荨麻疹丸
清热祛风，除湿止痒。用于风，湿，热而致的荨麻疹，湿疹，皮肤瘙痒。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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